ترنح ورثت المهيمن وصف لأول مرة في أزوريان والبرتغالية السكان المنحدرين من أصل، وحددت بعد ذلك في البرازيل، واليابان، والصين، وأستراليا. هذا الاضطراب تصنف على أنها واحدة من أتاكسياس سبينوسيريبيلار (النوع 3) ولقد ارتبطت بتحور الجين MJD1 على كروموسوم 14. وتشمل السمات السريرية ترنح التدريجي والتلفظ، وعدم الاستقرار الوضعي، رأرأة وانكماش الجفن اختلاجات الوجه. خلل التوتر بارز في المرضى الأصغر سنا (المشار إليها كالمرض نوع I ماتشادو-جوزيف). "النوع الثاني" ميزات ترنح وعلامات العين؛ النوع الثالث الميزات ضمور العضلات واعصاب حسي حركي؛ و "النوع الرابع" ميزات علامات extrapyramidal جنبا إلى جنب مع الاعتلال العصبي حسي حركي.